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Was ist eine Alpha-1 Erkrankung?
Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (ALPHA-1) ist eine Erbkrankheit, die bewirkt, dass die Leberzellen das Enzym Alpha-1-Antitrypsin (AAT) fehlerhaft oder in zu geringer Menge bilden oder freisetzen.
Was ist 1 Antitrypsinmangel?
Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine erbliche Erkrankung, bei der Lunge und Leber durch niedrige Werte des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin geschädigt werden. Alpha-1-Antitrypsinmangel wird durch eine vererbte Genmutation verursacht. Bei Kleinkindern kann es zu Gelbsucht und Leberschädigung kommen.
Wie wird das Protein AAT gewonnen?
Das Protein AAT wird zu über 90\% in der Leber hergestellt. Alpha-1-Antitrypsin hemmt unter anderem die Enzyme Elastase, Trypsin, Chymotrypsin, Plasmin und Thrombin. Ein Mangel an AAT führt zu einer unkontrollierten Aktivität dieser Enzyme.
Was ist die Ursache für die Entstehung des Emphysems?
Hauptgrund für die Entstehung ist der vererbte Mangel des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin. Dieses Enzym schützt die Lunge vor Proteasen, die das Gewebe jetzt angreifen können. Wenn die Alveolarsepten einreißen, können die Emphysemblasen konfluieren. Es bildet sich bei weiterem Wachstum ein bullöses Emphysem aus.
Was sind die Symptome eines Lungenemphysems?
Lungenemphysem. Typische Symptome eines Lungenemphysems sind daher Kurzatmigkeit, Atemnot und verminderte Leistungsfähigkeit. Rauchen ist die Hauptursache der Lungenüberblähung. Welche anderen Ursachen es gibt, was die Folgen eines Lungenemphysems sind und wie die Behandlung und Prognose aussehen, lesen Sie hier!
Wie hängen die Lungenbläschen an einem Bronchus zusammen?
Die Lungenbläschen hängen an einem kleinen Bronchus (mehrere Bronchioli respiratorii laufen zu einem Bronchiolus terminalis zusammen). Das Lungenemphysem spielt sich weitgehend in diesem Bereich, also den Endigungen der Luftwege, ab.